終末期医療の現在地

ALS患者の終末期医療における人工呼吸器の選択と意思決定支援の現在地

筋萎縮性側索硬化症（ALS）と終末期医療の特異性

筋萎縮性側索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS）は、運動ニューロンが進行性に変性・消失していく疾患であり、身体機能が徐々に失われていくにもかかわらず、多くの場合、認知機能は比較的長く保たれるという特異性を持っています。この疾患の終末期においては、呼吸筋麻痺が進行し、生命維持のため人工呼吸器の装着が必要となるかどうかが、患者さんとご家族、そして医療チームにとって極めて重要な意思決定の課題となります。

ALS患者さんの終末期医療は、単に生命を維持するか否かという二者択一の問題に留まりません。病状の進行に伴うQOLの変化、コミュニケーション手段の喪失、介護負担の増大など、多岐にわたる要素が複雑に絡み合います。特に、人工呼吸器の装着を選択した場合、生命は維持されますが、気管切開や胃ろうなどの処置が必要となり、以前のような生活を送ることは困難となります。一方、非装着を選択した場合、呼吸困難に対する緩和ケアが中心となり、予後は比較的短くなります。このような背景から、ALSにおける人工呼吸器に関する意思決定は、他の疾患と比較しても、その倫理的・法的・社会的な側面がより強調される傾向にあります。

人工呼吸器に関する意思決定のプロセスと課題

ALS患者さんの人工呼吸器に関する意思決定は、病状の早期から継続的に行われるべきプロセスです。診断時、あるいは呼吸機能の低下が予測される段階で、医療者から疾患の進行とそれに伴う選択肢、それぞれの選択がもたらす QOL の変化や社会的影響などについて、十分な情報提供が行われることが不可欠です。

意思決定の主体は患者さん自身であるべきですが、ALSの進行により自らの意思を明確に伝えることが困難になる場合が少なくありません。初期には口頭でのコミュニケーションが可能でも、進行とともに文字盤や意思伝達装置、さらには視線入力装置など、補助的な手段が必要となります。最終的には、こうした手段も使用できなくなる可能性も考慮に入れ、早い段階からアドバンス・ケア・プランニング（ACP）、すなわち人生会議を通じて、将来の医療・ケアに関する患者さんの価値観や希望を共有しておくことが極めて重要です。

意思決定プロセスにおける主な課題としては、以下の点が挙げられます。

• 意思決定能力の変動: 病状の進行、疲労、薬剤の影響などにより、患者さんの意思決定能力が一時的または永続的に低下する可能性がある点。
• 情報の非対称性: 医療者と患者さん・家族の間で、疾患や予後、選択肢に関する知識に差がある点。
• 家族の関与: 患者さんの意思決定に家族が深く関与しますが、家族内での意見の相違や、患者さんの意思を十分に理解・代弁できているかという課題。
• 医療者のジレンマ: 医療者は患者さんの最善の利益を追求しますが、延命治療の限界や、患者さんの苦痛緩和との間で倫理的な葛藤を抱える点。
• 人工呼吸器の撤退: 一度装着した人工呼吸器を患者さんや家族の求めに応じて撤退させることの倫理的・法的なハードル。日本では、患者さんの明確な意思と厳格な手続きが求められますが、過去にはこれを巡る訴訟（名古屋高裁判決など）も存在し、その解釈や現場での対応は依然として議論の対象となっています。

意思決定支援の重要性と多職種連携

ALS患者さんの複雑な意思決定プロセスを支えるためには、体系的で継続的な意思決定支援が不可欠です。これは、単に医療情報を提供するだけでなく、患者さんの価値観、人生観、不安や希望を丁寧に傾聴し、共感的に関わることを含みます。

意思決定支援は、医師、看護師、メディカルソーシャルワーカー、理学療法士、作業療法士、言語聴覚士、公認心理師、ケアマネジャーなど、多様な専門職からなる多職種チームで行われるべきです。各専門職がそれぞれの視点から患者さんと家族をサポートし、情報共有を行うことで、より包括的で患者さんの個別性に配慮した意思決定が可能となります。

ACPは、このような意思決定支援の中心的なツールとなります。病状が比較的安定している段階から、繰り返し話し合いの機会を持ち、患者さんの意思や価値観の変化に応じて計画を見直していくことが重要です。また、意思表示が困難になった場合に備え、信頼できる代理決定者を指名しておくことも有効な選択肢となり得ます。

国内外の動向と今後の展望

日本におけるALS患者さんの人工呼吸器に関する意思決定については、難病対策の推進や緩和ケアの普及に伴い、患者さんの自己決定権を尊重する方向での議論が進んでいます。厚生労働省が示す終末期医療に関するガイドラインなども、意思決定プロセスの重要性を強調しています。しかし、人工呼吸器の撤退に関する明確な法規定がないことや、地域による医療資源・支援体制の格差、そして何よりも、患者さんや家族がこの極めて重い決定を下す際の心理的負担の大きさは、依然として大きな課題として残されています。

海外に目を向けると、各国でALSを含む進行性神経難病患者さんの終末期医療に対するアプローチは多様です。一部の国では、医師幇助自殺や安楽死が法的に認められており、ALS患者さんもその対象となる場合があります。このような選択肢の存在は、日本の状況とは大きく異なりますが、患者さんの苦痛軽減や自己決定権の尊重という点において、国内外の議論は共通の課題意識を持っています。各国のガイドラインや臨床現場の実践から学び、日本の文脈に合わせたより良い支援体制を構築していくことが求められます。

まとめ

ALS患者さんの終末期医療、特に人工呼吸器に関する意思決定は、医学的側面だけでなく、倫理的、法的、社会的な多様な要素が複雑に絡み合う、まさに生命倫理学の中心的なテーマの一つです。患者さんの自己決定権を最大限に尊重しつつ、病状の進行に伴う意思決定能力の変化に柔軟に対応できる、継続的かつ体系的な意思決定支援体制の構築が急務と言えます。多職種連携によるACPの推進、社会全体のALSに対する理解深化、そして人工呼吸器撤退に関する議論のさらなる深化が、ALS患者さんとそのご家族が尊厳を保ちながら、最期まで自分らしい生き方を全うできるよう支えるために不可欠であると考えられます。